Спина бифида постериор s1 что это такое

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Расщепление позвоночника (спина бифида) – неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

• Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) – самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
• Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
• Липоменингоцеле – аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
• Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

• При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
• При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
• При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

• Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
• Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
• Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
• Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
• депрессия и другие невротические состояния
• ожирение
• дерматологические проблемы
• аномалии развития мочевыводящих путей.
• заболевания сердца
• проблемы со зрением

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

• Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
• Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
• анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
• При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

• дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
• неконтролируемый диабет у матери
• Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
• Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
• Возраст матери
• Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
• Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
• этническое происхождение
• ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
• При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Источник: www.dikul.net

Лечение Spina Bifida (Спина Бифида)

Spina bifida – это латинское название, обозначающее расщепление или незаращение позвоночника, или открытый дефект позвоночника, сопровождающийся пороком развития спинного мозга и его оболочек. Ещё одно название этого заболевания – спинномозговые грыжи (СМГ).

Spina bifida – это тяжёлый порок развития спинного мозга, который возникает в результате нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Кроме этого, нарушаются развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с мягкими тканями и оболочками мозга закрывают спинномозговой канал. На сегодняшний день нет научных данных, которые бы свидетельствовали о наследственном характере этой патологии. Вероятность повторного рождения ребёнка со спинномозговой грыжей в одной семье ничтожно мала. В то же время многие исследователи связывают развитие этого порока с дефицитом в организме беременной женщины фолиевой кислоты и рекомендуют её приём в качестве БАД перед беременностью, а также в первые 12 недель беременности.

Нарушения у детей со спинномозговыми грыжами

У детей со спинномозговыми грыжами развивается целый спектр различных нарушений:

• неврологические нарушения (парезы и параличи нижних конечностей, нарушение чувствительности, гидроцефалия и несостоятельность шунта, симптомы фиксированного спинного мозга);
• двигательные нарушения;
• когнитивные нарушения и нарушения восприятия (сложно планировать свои движения и определять правильную последовательность действий, дискоординация двигательных ответов, может выглядеть, как общая замедленность, нарушения памяти, трудно концентрируются, легко отвлекаются и быстро утомляются, могут быть проблемы с коммуникацией, чтением, письмом);
• ортопедические проблемы (косолапость, контрактуры, деформации, вывихи и подвывихи бедра, сколиоз и другие искривления позвоночника);
• остеопороз;
• недержание мочи и кала;
• урологические проблемы (инфекции мочевыводящих путей);
• нарушения мягких тканей (ожоги, пролежни и др. поражения из-за нарушения чувствительности)

Некоторые из этих нарушений определяются уже в раннем детском возрасте, другие осложнения развиваются позже. Выраженность этих проблем определяется уровнем и степенью поражения спинного мозга. Довольно часто spina bifida сочетается с другими нарушениями развития центральной нервной системы, например, со структурными нарушениями мозолистого тела (в 70-80% случаев) или нарушениями формирования лобной коры головного мозга.

Важно упомянуть , что около 80-95% детей со СМГ имеют проблемы с оттоком спинномозговой жидкости из полостей головного мозга и подоболочечных пространств, в результате чего развивается наружная или внутренняя гидроцефалия или их комбинация. Для лечащих специалистов такого ребёнка очень важным является вопрос своевременного шунтирования, а для родителей и специалистов реабилитационной бригады – вопрос наблюдения за состоянием и функционированием этого шунта и своевременного выявления его несостоятельности.

Признаки несостоятельности шунта

Признаки несостоятельности шунта, которые должен знать любой человек из окружения ребёнка со СМГ:

• вялость, рассеянность, изменение в игровом поведении;
• головокружение;
• головная боль;
• тошнота, рвота;
• увеличение головы в объёме (необходимо регулярно измерять окружность головы).

До 70х годов XX века большинство детей со spina bifida погибали от осложнений, связанных с гидроцефалией и поражением почек. Однако в связи с введением в стандарты ведение таких больных раннего закрытия дефекта, шунтирования и катетеризации уже с конца 60х годов их выживаемость резко повысилась.

Порок развития спинного мозга приводит к структурным дефектам двигательных и чувствительных нейронов.

На сегодняшний день, к сожалению, не существует способов восстановления структурной целостности и функции этих нейронов, а значит, не существует способов излечения spina bifida. Именно поэтому реабилитация таких пациентов с самого раннего возраста, в ходе которой мы не ждём чудесного исцеления и восстановления, а развиваем то, что можно развить и поддерживаем даже минимальную активность мышц, приобретает жизненно важное значение.

Лечение и Реабилитация детей при Spina Bifida

Реабилитационная тактика при spina bifida реализуется в тесном партнёрстве родителей и специалистов реабилитационной бригады и определяется:

• тяжестью и выраженностью симптомов, которая в свою очередь зависит от уровня и степени поражения спинного мозга;
• профилактикой вторичных ортопедических осложнений, которые легче предотвратить, чем лечить (правильные позиционирование и вертикализация, ношение корсета, ортезирование и др.). Так, например, сколиозы при СМГ очень специфические и ярко выраженные, и при раннем формировании с трудом поддаются даже хирургической коррекции;
• внимательным наблюдением за ребёнком с целью предотвращения развития опасных для жизни осложнений (несостоятельность шунта, фиксированный спинной мозг, прогрессирование урологических проблем);
• адекватным выбором и использованием технических средств реабилитации, без которых реабилитационная программа не будет полноценной;
• необходимостью развить максимально возможное для каждого малыша количество движений, исключая опасные для него;
• необходимостью обеспечить стабильность нестабильных частей тела, учитывая правильное положение и правильное распределение веса тела;
• предотвращением проблем, которые могут значительно повлиять на двигательные возможности ребёнка, таких как, например, ожирение.

Для решения этих задач в рамках реабилитационной программы для детей со spina bifida в нашем центре осуществляются следующие мероприятия:

• консультирование, активное наблюдение, планирование и корректировка реабилитационной программы, ведение гидроцефалии, мониторинг появления неврологических, нейрохирургических осложнений специалистами междисциплинарной бригады (детские невролог, ортопед, педиатр, врач и инструктор ЛФК, нейропсихолог, эрготерапевт);
• индивидуальные занятия ЛФК, направленные на увеличение мышечной силы, развитие двигательных стратегий и навыков, необходимых для поддержания позы, осуществления двигательных переходов, перемещения, вертикализации, использования технических средств реабилитации, улучшение функции верхних конечностей, развитие планирования движений и др.;
• выездные групповые занятия адаптивной физической культурой;
• обучение родителей правильному позиционированию и активному перемещению ребёнка;
• детский массаж;
• подбор и изготовление ортопедических изделий (обуви и стелек, ортезов, корсетов);
• подбор и обучение использованию технических средств реабилитации;
• занятия с эрготерапевтом в том числе и на дому, развитие социальной активности;
• индивидуальные занятия с нейропсихологом (работа над когнитивными нарушениями и нарушениями восприятия);
• выполнение контрольных лабораторных анализов, контроль проблем, связанных с недержанием и урологическое ведение педиатром;

Ложные надежды, попытки научить ребенка с диагнозом spina bifida ходить, как ходят обычные люди, рано или поздно приводят к разочарованию родителей, а самое главное к потере драгоценного времени вашего ребёнка. Поэтому для каждого родителя очень важно как можно скорее принять своего ребёнка таким, какой он есть, начать день за днём решать насущные проблемы и шаг за шагом достигать пусть даже небольших, но реальных целей, придерживаясь основных принципов:

• Профилактический подход. Любые осложнения легче предотвратить, чем лечить.
• Раннее развитие активности, мобильности и участия.
• Раннее включение ребёнка в проблемы собственного здоровья (обучение катетеризации ребёнка с 5-8 лет, контроль за состоянием своей кожи, контроль за своим весом, поддержание уровня физической активности).
• Социальная активность, соответствующая возрасту.

Наши цены

Ознакомиться со всеми ценами на наши услуги, вы можете на странице «Прайс-лист».

Источник: balt-reatech.ru

Проявление спины Бифида (Spina Bifida) у детей и взрослых

Спина бифида у взрослых — врожденный порок развития позвоночника, при котором некоторые позвоночные дужки закрыты не полностью. Патология в основном диагностируется у младенцев, поскольку формируется в первые недели беременности, когда происходит закладка жизненно важных органов и систем. Расщепление позвоночника оказывает выраженное влияние на опорно-двигательный аппарат человека, поэтому требует немедленного лечения или хирургического вмешательства.

Почему развивается заболевание?

Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:

1. Генетическая предрасположенность. Если в семье есть ребенок, у которого установлено незаращение дужки позвонка, при рождении следующего малыша существует большая вероятность формирования такого же дефекта. В группу риска попадают женщины с расщеплением позвоночника или имеющие близких родственников с данной патологией.
2. Недостаток фолиевой кислоты при беременности. Витамин способствует формированию нервной трубки во время внутриутробного развития плода, поэтому его недостаток чреват возникновением врожденных дефектов.
3. Неблагоприятное влияние медикаментов. Многие препараты категорически запрещены при беременности, поскольку обладают тератогенным эффектом. Если женщина не знала о том, что находится в положении, или по состоянию здоровья нуждалась в применении тех или иных лекарственных средств, риск формирования врожденных пороков значительно повышается. Особенно при необходимости приема противосудорожных препаратов.
4. Сахарный диабет. Является провоцирующим фактором для развития патологии, в частности, когда будущая мама не контролирует уровень сахара в крови.
5. Лишний вес до беременности и во время вынашивания малыша также способен провоцировать врожденные дефекты нервной трубки.
6. К факторам риска относится повышение температуры тела в 1 триместре беременности.
7. Частые причины аномалии — тератогенное действие вируса гриппа, краснухи, токсоплазмоза и других опасных для плода инфекций.

Основные проявления и диагностика заболевания

Спина бифида чаще всего возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне s1–s2. Клинические проявления заболевания обусловлены степенью выраженности врожденного дефекта.

Основные симптомы незарощенных крестцовых позвонков:

1. Spina bifida occulta. Это скрытая форма заболевания, при которой клинические признаки полностью отсутствуют. Из внешних симптомов спины Бифида оккульта могут присутствовать родимое пятно, островок волос или депигментация кожи в месте дефекта. У детей в старшем возрасте появляется недержание мочи. Диагностика спины бифида возможна только с помощью специальных методов исследования. На рентгенограмме видны дефекты позвоночного столба, не оставляющие сомнения в диагнозе.
2. Менингоцеле. Проблемы со спиной заметны невооруженным глазом сразу после рождения младенца. В области позвоночного столба визуализируется выпячивание — грыжевой мешок. Кожа над ним тонкая, синюшная или полностью отсутствует.
3. Миеломенингоцеле. Сложный порок, характеризующийся тяжелым поражением позвоночного столба. Между незарощенными дужками проходят оболочки спинного мозга, его вещество и корешки. Дети с миеломенингоцеле очень редко выживают даже после проведения операции.

Диагностика заболевания возможна еще во время беременности. Поэтому женщина обязательно должна пройти пренатальные скрининги, включающие 2-кратное УЗИ и специальные исследования крови. От этого ни в коем случае нельзя отказываться, особенно при наличии факторов риска.

У младенцев после рождения и у взрослых основной метод диагностики — рентгенография позвоночного столба. Метод позволяет оценить степень незаращения дужек и выход спинного мозга в образовавшуюся щель.

Из дополнительных методов возможно применение трансиллюминации, основная цель которой — точно определить содержимое мешка. Для оценки степени недоразвитости и повреждения спинного мозга показана контрастная миелография.

Эффективный и при этом весьма безопасный для организма малыша способ диагностики спины Бифида — МРТ. На сделанных послойно фото можно подробно рассмотреть все дефекты и убедиться в диагнозе.

Осложнения заболевания

Последствия spina bifida s1 зависят от размера и расположения патологии позвоночного столба, а также степени поражения спинномозговых нервов.

Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:

1. Нарушение физического и неврологического развития. Невозможность контролировать работу мочевого пузыря и кишечника. Ухудшение иннервации конечностей, вследствие чего человек не может самостоятельно передвигаться. Даже в случае проведения операции больной не способен обходиться без специальных приспособлений — корсета, костылей, инвалидного кресла.
2. Гидроцефалия. Жидкость в головном мозге накапливается в основном при тяжелом поражении позвоночника — миеломенингоцеле. Ребенок нуждается в немедленной операции с целью установки шунта для отведения жидкости.
3. Менингит. Инфекционное осложнение заболевания, развивающееся вследствие проникновения микроорганизмов через незащищенный спинной мозг.

Даже при условии незначительного дефекта нервной трубки задерживается психическое развитие малыша.

Ребенок плохо воспринимает и усваивает информацию. Не может концентрировать внимание, поздно начинает говорить и читать. Подвержен заболеваниям желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы и кожных покровов. Не исключено возникновение депрессии.

Лечение

Коррекция нарушений и восстановление спинного мозга возможны сразу после установления диагноза, когда ребенок находится в утробе матери. Пренатальная операция осуществляется в период с 19 по 25 недели беременности. Хирургическое вмешательство является довольно сложным, поскольку несет определенный риск не только в отношении ребенка, но и матери. С его помощью можно не допустить возникновения гидроцефалии, однако улучшить двигательные функции удается не всегда.

Если диагноз спина бифида постериор установлен внутриутробно, родоразрешение следует делать методом кесарева сечения. Это позволит не допустить травматизации выпавших в грыжевой мешок корешков спинномозговых нервов при прохождении родовых путей.

Терапия spina bifida зависит от степени выраженности патологии. При отсутствии грыжевого выпячивания показано консервативное лечение. В других случаях в основном требуется хирургическое вмешательство, которое проводится в течение 24 часов после рождения младенца.

Отсрочка возможна только при небольших размерах патологии и отсутствии поражения спинномозговых нервов. Ведь подобная операция характеризуется высоким риском развития осложнений.

Основная цель хирургического вмешательства — вправление мягких мозговых оболочек в спинномозговой канал и закрытие ворот грыжевого мешка. При условии своевременной операции можно не допустить инфицирования спинного и головного мозга. В случае необходимости параллельно устанавливают шунт для профилактики гидроцефалии.

При значительных аномалиях развития, сопровождающихся повреждением спинномозговых нервов, одной операции будет недостаточно. Малышу предстоит длительный восстановительный период. Ведь при миеломенингоцеле ребенок зачастую остается парализован и не способен контролировать работу сфинктеров.

В дальнейшем могут понадобиться операции для устранения осложнений spina bifida posterior. После хирургического вмешательства очень часто формируется перетянутый спинной пояс, при котором прекращается рост спинного мозга вследствие спаивания со шрамом. Это провоцирует нарушение нормального функционирования желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, а также ухудшает мышечную активность.

К вопросу планирования беременности следует подходить очень ответственно. Это значительно снизит риск возникновения врожденных дефектов развития нервной трубки, в частности, спина бифида.

Источник: ortocure.ru

SPINA BIFIDA (спина бифида): что это такое, причины, симптомы, принципы лечения у детей

Термином «spina bifida», или «спинномозговая грыжа» обозначают сочетанный порок развития позвоночника и нервной трубки. В основе аномалии лежит дефект закрытия нервной трубки и незаращение дужек позвонков. Врожденное незаращение позвоночника образует отверстие, через которое выпячиваются оболочки спинного мозга и его вещество. Если происходит только расщепление позвонков без грыжевого выпячивания, то применяют термин «spina bifida occulta».

Причины

SPINA BIFIDA формируется на 9 неделе внутриутробного развития плода. В это время нервная трубка не закрывается полностью в формирующемся спинном мозге, а дужки позвонков, которые должны ее прикрывать, или отсутствуют, или деформированы. Чаще всего порок развития формируется в поясничном отделе позвоночника, но может быть и на уровне других отделов позвоночника, редкая локализация спинномозговой грыжи – шейный отдел позвоночника. Spina bifida выявляется у 1-2 новорожденных на 1000 рожденных детей, девочки страдают чаще мальчиков. Выявлено, что в семьях, где у одного ребенка диагностирован данный порок, частота возникновения повторного случая при последующей беременности составляет 6%-8%. Ряд ученых указывает на генетическую предрасположенность развития заболевания. С увеличением возраста женщины шансы рождения ребенка со спиной бифида возрастают. К предрасполагающим факторам относят так же ряд инфекций (краснуха, грипп), воздействие токсических веществ во время беременности.

Симптомы

При осмотре у ребенка выявляют округлое выпячивание на спине синюшного цвета. Кожа над выпячиванием истончена, а при ее повреждении может быть инфицирование спинного мозга и истечение ликвора. Со временем у детей со спинномозговой грыжей развивается гидроцефалия, которая приводит к сдавлению участков головного мозга.

В зависимости от того, что входит в состав грыжевого выпячивания, выделяют несколько видов грыж:

• Менингоцеле. Через отверстие незаращенных позвонков выпячиваются только оболочки спинного мозга, которые покрыты истонченной кожей с пигментированными участками. Размеры грыжи могут сильно варьироваться. Спинной мозг сформирован правильно, поэтому данный вариант относят к доброкачественным грыжам. При пунктировании менингоцеле, ее стенки спадают.
• Менингорадикулоцеле. В состав спинномозговой грыжи входят оболочки спинного мозга и его корешки, которые деформированы, не сформированы полностью, не имеют миелиновую оболочку. В клинической картине у детей с данным вариантом выявляют слабость в ногах (парез) или полное отсутствие движений (паралич), трофические расстройства в ногах, нарушения чувствительности (тактильные восприятия, болевые ощущения и др.).
• Миеломенингоцеле. Грыжевое выпячивание сформировано спинным мозгом и его оболочками. Сам спинной мозг недоразвит, содержит участки глиоза. При пунктировании грыжевой мешок не спадается. Клиническая картина зависит от уровня поражения и степени вовлечения спинного мозга в патологический процесс. Чаще всего выявляют парезы и параличи в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи и кала, отеки и трофические язвы на ногах, атрофию мышц нижних конечностей. Быстро формируются пролежни на нижних конечностях, теле.
• Миелоцистоцеле. При данном варианте в спинном мозге сильно расширен центральный канал, поэтому выталкивание спинного мозга и его оболочек как бы формирует стенки грыжи. При осмотре выявляют выпячивание синего цвета со свищами, которые не заживают и окружены грануляционной тканью. Неврологический осмотр определяет грубые парезы и параличи, тяжелые трофические нарушения (отеки, язвы), нарушение работы сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря.

Принципы лечения детей

Хирургическое лечение показано детям при сохранных функциях спинного мозга, а так же если нет психических отклонений. Закрытие миеломенингоцеле рекомендуют проводить в первые сутки жизни ребенка, чтобы избежать инфицирования оболочек мозга (менингита) и предотвратить высыхание участка спинного мозга.

В случаях, когда хирургическое лечение противопоказано, применяют поддерживающую консервативную терапию, которая направлена на предотвращение инфицирования грыжевого выпячивания, профилактику контрактур и трофических изменений.

В ряде западных клиник применяется метод пренатального хирургического вмешательства. Его суть состоит в том, что плоду внутриутробно на 26 неделе развития проводят хирургическое удаление дефекта. Раннее вмешательство позволяет значительно снизить риск развития гидроцефалии и тяжелых поражений позвоночника у детей со спиной бифида.

Наиболее благоприятный прогноз у детей в плане выздоровления при менингоцеле.

Видеюсюжет о спасении малыша со spina bifida в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

О спинномозговой грыже в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

Наглядно о спина бифида (англ. яз.):

Источник: doctor-neurologist.ru

Что такое спина бифида: причины, симптомы, лечение и последствия

Наличие патологических изменений нервной трубки – это такое заболевание, как спина бифида. Эта болезнь появляется у человека при рождении. Нервная трубка начинает формироваться ещё в утробе материи, когда плод только зарождается. Формирование трубки может нарушиться, приводя к патологическим изменениям костей и спинного канала.

Спина бифида — определение

В детском возрасте данный дефект оказывает негативное воздействие на движения ребенка. Данная проблема, связанная с позвоночником, встречается очень редко. Единичные случаи выявления у детей диагноза спина бифида. К сожалению, полностью избавиться от патологии нельзя, можно только улучшить состояние ребенка, облегчить течение болезни.

Классифицируют болезнь по типу поражения и степени тяжести. Расщепление позвоночника может быть легкого типа тогда больному достаточно носить специальный корсет. В дальнейшем достаточно периодически менять корсет под размер ребенка. Более тяжелая форма патологии подразумевает использование инвалидной коляски. Избавиться от болезни в таком случае невозможно, однако, можно приостановить развитие патологии и увеличить возможность движения малыша. Если поражены дуги позвоночника, такая патология носит название спина бифида постериор.

В некоторых случаях позвоночник расщепляется по всей длине спины. Особо тяжелые формы включают выпирание тканей и компонентов спинного мозга. В основном болезнь распространяется по позвоночнику, реже – в районе шеи, плеч и грудном отделе. Незначительные поражения позвоночника исправляют оперативным вмешательством. Это помогает частично восстановить пораженную область. Сложность лечения зависит от места дислокации поражения. Если болезнь распространилась внизу позвоночника, облегчить состояние больного легче, чем когда повреждены нервы шеи или грудного отдела.

Симптомы

В разных формах поражения симптомы могут незначительно различаться. При заболевании бифида у новорожденных наблюдается небольшое пятнышко в случае, если патология не сильно тяжелая. Более глубокая форма подразумевает наличие круглого выпуклого образования на спине. Иногда выпуклость более выражена и представляет собой выпячивание на позвоночнике и поясничном отделе.

Наличие выпуклости может довести к деформации кожных покровов. Болезнь может дать более серьёзные последствия, например, в тяжелых случаях расщепление вызывает парализацию частей тела и нарушение органов и систем. Болезнь влияет на мочеиспускательную и пищеварительную систему.

Кроме перечисленных симптомов, иногда встречаются также:

• нарушения в спинном мозге при рождении;
• деформированный позвоночник, например, его искривление;
• раннее половое развитие;
• проблемы с лишним весом;
• нарушения работы сердечнососудистой системы;
• проблемы с кожей в месте локализации патологии;
• нервозность, постоянные стрессы, депрессии;
• расширенные нарушения при менингоцеле.

Диагностика

В качестве диагностирования болезни используют ультразвук и МРТ спинного мозга. Аномальные проявления могут не проявляться явно, но представлять угрозу, поэтому указанные методы диагностики проводить необходимо. Если на основании проведенных обследований подтверждается диагноз спина бифида, проводятся дополнительные обследования на выявление характеристик мочи больного, а также бактериологические анализы. От характера мочи можно предугадать дальнейший ход развития болезни и назначить эффективное лечение.

В зависимости от того, есть ли дополнительные аномалии и насколько тяжело течение болезни, ставится окончательный диагноз и выясняется необходимость дальнейших обследований. При диагностике данной патологии у взрослых проводится гораздо больше анализов.

Причины

Пока ещё до конца не выяснены точные причины возникновения данного недуга у детей при рождении. Есть вероятность, что это генетическая предрасположенность. Также не исключают вероятность неправильного образа жизни матери во время беременности. Важным фактором, способствующим развитию спинобифида, служат неблагоприятные условия окружающей среды. Какие ещё причины влияют на появление патологии?

• нехватка витаминов;
• наличие во время беременности у женщины болезней: кори, краснухи, ОРВИ и др;
• антибиотики;
• негативные внешние воздействия;
• генетические особенности матери;
• образ жизни: курение, употребление алкогольных напитков, чрезмерная полнота;
• длительное повышение температуры тела, особенно на ранних порах беременности.

Лечение

При выявлении болезни лечение должно проводиться сразу. Необходимо оперативное вмешательство, так как если вовремя не провести его, болезнь будет развиваться дальше и поражать больше органов, в том числе нервы спинного мозга. Лечение должно быть организовано в комплексе с использованием специалистов разных направлений.

Так, сначала, проводится осмотр у таких врачей, как педиатр, ортопед, уролог и хирург. Каждый из них представит характеристики о состоянии больного, и комплексный осмотр даст информацию о том, где локализовано расщепление и насколько глубоко поражение.

Операция

Обычно главным методом лечения является хирургическое вмешательство. Целью операции служит выведение пораженного образования для его осмотра. Чтобы предупредить рост выпячивания, проводят следующие манипуляции: погружают выделенную часть в канал спинного мозга, далее иссекают мешок и зашивают остатки. Инвалидное кресло применяется в том случае, если из-за образования у малыша были парализованы нижние конечности.

Спинальный дизрафизм могут дополнить осложнения инфекционного характера, когда внутрь мешка попадает инфекция. Это очень опасно для новорожденных и может привести к летальному исходу. В последнее время набрало популярность внутриутробное оперативное вмешательство. Оно помогает предотвратить развития тяжелых осложнений, угрожающих жизнью малышу с данной патологией при рождении.

Такая хирургии гораздо повысит качество жизни ребенка и даст возможность нормально развиваться в социуме. Привести в нормальное состояние жидкость в спинном мозге можно и посредством ликворошунтирующей хирургии, если не удалось провести операцию внутриутробно.

Последствия и прогноз

Легче всего болезнь протекает при скрытой форме. Данный тип характерен наличием некоторых незначительных симптомов, он не угрожает здоровью и жизни человека. Больного периодически тревожат боли в спине. Обычно скрытая форма спины бифида оккульта не даёт о себе знать. Многие года человек может и не догадываться о наличии болезни и случайно узнать о ней во время планового обследования. Если рентген показал наличие дефекта, срочного лечения может не понадобиться.

Расщепление у детей может приводить к разнообразным последствиям в зависимости от степени поражения. Например, маленькие дефекты иногда приводят к трудностям с мочеиспусканием. От этого неприятного последствия можно навсегда избавиться при правильном лечении. Главное последствие при тяжелой форме болезни, сопровождающейся парализацией ног, – инвалидная коляска. При менее тяжелых случаях возможно применение костылей. Часто используются корсеты и ортопедическая обувь.

Дефект может задеть не только спинной, но и головной мозг, приводя к проблемам с интеллектом. Это особенно проявляется в школе, когда детям сложно усваивать программу. Возможно также развитие менингита, что довольно опасно для жизни.

Профилактика

Даже при соблюдении всех мер профилактики сложно дать стопроцентную гарантию того, что ребенок при рождении не получит данную патологию. Даже дети, чьи родители без вредных привычек, ведущие здоровый образ жизни, оказываются под угрозой. Возможно, это связано с генетической предрасположенностью, на которую никак нельзя повлиять. В любом случае главная цель родителей – сделать всё, чтобы свести к минимуму возможность получить новорожденному расщепление позвоночника.

В первую очередь будущая мать должна следить за состоянием своего здоровья и вести здоровую жизнь. Она должна тщательно относиться к пище, которую она употребляет, и медикаментам, ведь многие из них не рекомендованы при беременности. Во время ношения ребенка полезна будет фолиевная кислота. Это снизит риск развития спины бифида у будущего малыша. Также ребенка лучше вынашивать в благоприятной окружающей среде, где мало шума и загрязнений. Нельзя исключать такие факторы, как наследственность, наличие заболеваний, таких как краснуха, ОРВИ и другие.

Видео «Спина бифида»

Из этого видео Вы узнаете о симптомах и осложнениях спины бифида.

Источник: prospinu.com