Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Характеристика спинномозговой грыжи: симптомы и лечение

Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.

Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются.
Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

Причины патологии

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

  • наследственности;
  • дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
  • многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).

Симптомы

Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым. Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле). Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.

Виды спинномозговой грыжи

В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:

  • параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
  • потеря болевой и тактильной чувствительности;
  • расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).

К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.

Методы лечения

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.

После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.

Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:

При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.

При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

Комментарий к видео: “спина Бифида” включает в себя спинномозговую грыжу.

Заключение

Поскольку
спинномозговая грыжа – тяжелое трудноизлечимое заболевание, то огромнейшее значение играют вопросы профилактики ее возникновения. Беременным женщинам необходимо заботиться о состоянии своего здоровья, избегать негативных факторов, принимать рекомендованные врачом витамины и фолиевую кислоту на ранних сроках беременности. Обнаруженная на УЗИ грыжа у плода служит основанием для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям (при согласии беременной женщины).

Источник: gryzhinet.ru

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи. Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое. Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.

Общие сведения

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Читайте также:  Проверить позвоночник ребенку врач

Классификация расщепления позвоночника

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

Симптомы расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Осложнения расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.

Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.

Диагностика расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника. КТ позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ – получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки. В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.

В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.

В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Лечение и прогноз расщепления позвоночника

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть – в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки. Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению. Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Источник: www.krasotaimedicina.ru

Врожденная спинномозговая грыжа

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2015

Общая информация

Краткое описание

Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

Читайте также:  После блокады позвоночника болит спина

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [7]:

Спинномозговая грыжа Тератома Консистенция, состав и цвет образования Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый. Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Инструментальные методы исследования На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга На рентгенографии черепа расщепления нет.

Лечение

Цели лечения:
Главной целью хирургического лечения у больных с спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.

– раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

Алюминия оксид, магния оксид – 170 мл, суспензия для приема внутрь

назначают ацетазоламид по30- 40 мг/кг массы тела в сутки;

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.

Герметическое закрытие (при необходимости — пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).

Источник: diseases.medelement.com

Главная

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

В основе возникновения этого заболевания лежит тяжелый порок развития спинного мозга, возникающий как результат нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушаются также развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывают центральный (спинномозговой) канал Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника (тератогенный терминальный период), могут явиться причиной порока. Спинномозговая грыжа нередко сочетается с пороками развития мочевыделительной системы, косолапостью.

Незаращение центрального канала может наблюдаться в различных отделах позвоночника. Наиболее часто спинномозговые грыжи встречаются в пояснично-крестцовой области, где замыкание центрального канала происходит в последнюю очередь. Значительно реже спинномозговая грыжа встречается в грудном и шейном отделах.

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника различают несколько анатомических форм:

Формы спинномозговой грыжи (схема)

а — менингоцеле, б — менингомиелоцеле, в — миелоцистоцеле, г — рахишизис, д — spina bifida occulta

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.

Миелоцистоцеле — самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

При всех формах спинномозговых грыж твердая мозговая оболочка расщеплена и обнаруживается только у основания грыжевого мешка, заполненного цереброспинальной жидкостью. При менингоцеле полость грыжевого мешка сообщается с субарахноидальным пространством через небольшое отверстие. При других формах сообщение может быть более значительным.

Спинномозговая грыжа любой локализации может сопровождаться дефектом спинного мозга на всем его протяжении.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.

Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta — скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

На уровне незаращения дужек позвонков могут встречаться различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. На рентгенограмме определяется незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложненное опухолью (липома, фиброма, разрастание жировой ткани), известно под названием spina bifida comlicata. Эта ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня.

Читайте также:  Симптомы больного позвоночника

Клиника и диагностика. По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяется опухоль различных размеров, покрытая кожей, часто истонченной в центре и рубцово-измененной. При резком истончении кожи опухоль просвечивает. У ее основания отмечается увеличенное оволосение или сосудистое пятно, пальпируются несросшиеся дужки позвонков. Когда в области ножки опухоли имеется большое количество жировой ткани, прощупать дужки удается с трудом.

Спинномозговая грыжа

а – типичная локализация; 6 – не типичная локализация (в верхнегрудном отделе); в – гигантская спинномозговая грыжа; г –рахишизис, нижняя параплегия

В тяжелых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функции тазовых органов. Ребенок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерывно, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, заднепроходное отверстие часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и резком недоразвитии спинного мозга. У большинства детей с первых дней жизни наблюдается развитие гидроцефалии.

Врожденное происхождение опухоли, локализация и характерный вид образования в большинстве случаев позволяют легко поставить диагноз. Трудности встречаются в определении формы грыжи, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном вмешательстве. В последние годы широкое распространение получила внутриутробная диагностика с помощью ультразвукового исследования. При выявлении тяжелых форм спинномозговой грыжи, как и других тяжелых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому у данной категории больных следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим рекомендуются ультразвуковое сканирование и компьютерная томография, которые позволяют определить диастематомиелию (нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга), туморозные образования типа липом, фибром, тератом, что вносит изменения в тактику лечения.

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже расщелину позвоночника.

Необходимо учитывать, что незаращение дужек позвонков у детей до 10—12 лет является возрастным вариантом развития.

Лечение. Единственно правильным и радикальным является хирургическое лечение. Оно показано сразу по установлении диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функции тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут наблюдаться неврологические нарушения

Сущность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта в дужках позвонков. Сложность хирургической тактики заключается в том, что устранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается Необходимый эффект дает только комплексное, многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функции мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей). Ряд детей нуждаются в лечении у психоневролога. Прогноз во многом зависит от формы спинномозговой грыжи.

Источник: det-bol.ru

Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Грыжевое выпячивание может быть образовано только оболочками спинного мозга (менингоцеле). Незаращение спинального канала без грыжевого выпячивания носит название spina bifida occulta. Спинномозговые грыжи встречаются с частотой 1 : 1000 новорожденных. Наиболее часто они локализуются в поясничном отделе позвоночника (60%), в очень редких случаях— в шейном отделе позвоночника (7,5%).

Грыжевое выпячивание выглядит обычно как пигментированное или синюшной окраски, округлое или продолговатой формы образование в области позвоночника. Кожа над грыжевым выпячиванием истончена, блестящая, нередко мацерирована. Ее изъязвление может приводить к истечению ликвора. При локализации грыжи в области пояснично-крестцового отдела позвоночника и вовлечении в грыжевое выпячивание вещества спинного мозга наблюдаются грубые неврологические нарушения. Характерны вялый парапарез или параплегия ног с выраженными атрофиями мышц и трофическими расстройствами — Цианозом, снижением кожной температуры, отечностью, изъязвлением. Параплегия может сопровождаться сгибательнымп контрактурами в коленных и тазобедренных суставах, деформацией стоп и их недоразвитием. Истинное недержание мочи и кала отмечается у 80% детей со спинномозговыми грыжами и часто является причиной уросепсиса. Ликворея из грыжевого мешка может осложняться гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер. Спинномозговые грыжи нередко сочетаются с пороками ликворных путей. В этих случаях развивается гидроцефалия. Неврологическая симптоматика отсутствует или минимальна, если в грыжевое выпячивание вовлекаются только оболочки спинного мозга.

Диагноз спинномозговой грыжи ставится при рождении. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняется с помощью трансиллюминации, контрастной и радиоизотопной миелографии, характер и распространенность дефекта позвоночника — при рентгенологическом исследовании.

Лечение спинномозговых грыж оперативное. Показанием к нему является сохранность функций спинного мозга и нормальное психическое развитие ребенка. При подтекании ликвора операция показана в первые недели жизни. В случаях невозможности хирургического вмешательства (менингомиелоцеле) проводят консервативную терапию, направленную на улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику и предотвращение восходящей гнойной инфекции.

Закрытое расщепление позвонков

Это такой порок развития позвоночника, при котором наблюдается несмыкание дужек позвонков или реже дефект тел позвонков. Патология обычно локализуется на уровне V поясничного или I крестцового позвонка, но может быть и в любом другом месте.

Расщепление дужек позвонков может клинически не проявляться, оно случайно определяется при рентгенологическом исследовании. Аномалию обнаруживают у 20% больных при рентгенологическом исследовании позвоночника. В месте расщепления позвонков на коже иногиа наблюдаются рост волос, липомы, гемангиомы.

Возможно сочетание закрытого расщепления позвонков с миелодисплазией и дермалшым синусом. В этих случаях отмечаются односторонние или двусторонние атрофии мышц ног, деформации стоп, слабость сфинктеров мочевого пузыря, нарушения чувствительности и области промежности, выпадение ахиллова рефлекса.

Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования позвоночника. Дифференциальный диагноз проводят с полиомиелитом, гематомиелией, опухолями спинного мозга, костной деформацией стоп.
Закрытое расщепление дужек позвонков при отсутствии неврологических нарушений не требует специальной терапии.

Источник: meduniver.com