Склеродермия сколько живут с этой болезнью

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Считается, что очаговая склеродермия менее опасная для жизни по сравнению с другой ее формой – системной склеродермией. Но, по мнению многих врачей, очаговая склеродермия является одним из проявлений системной склеродермии, и все патологические процессы в коже, все равно затрагивают органы и системы всего организма.

Поэтому к лечению очаговой склеродермии надо отнестись очень серьезно! Какие признаки и симптомы говорят в пользу системной и очаговой склеродермии?

Диагностика очаговой и системной склеродермии

К главным диагностическим критериям системной склеродермии относятся:

  • типичные изменения на коже в виде плотного отека, затвердения и атрофии;
  • рассасывание костной ткани;
  • синдром Рейно (резкая бледность при переохлаждении пальцев конечностей, переходящая вфиолетовую синюшность при согревании);
  • отложение кальция под кожей, по ходу сухожилий и фасций (кальциноз);
  • поражение суставов и мышц, с развитием тяжелых контрактур в дальнейшем;
  • поражение легких в виде базального пневмосклероза;
  • крупноочаговое поражение миокарда;
  • дисфагия, фиброзные изменения в области пищевода и другие поражения пищеварительного тракта;
  • появление склеродермической почки.

Дополнительными критериями являются

  • гиперпигментация кожи;
  • повышенная сухость кожи и слизистых;
  • миалгии и артралгии;
  • трофические нарушения;
  • лимфаденопатии;
  • полиневрит;
  • лихорадка;
  • похудание;
  • присутствие в крови антител Scl70.

Диагноз системной склеродермии считается достоверным, если есть три главных критерия в наличии или один главныйкритерий в сочетании с тремя и более дополнительными. Диагноз системной склеродермии считается вероятным при меньшем количестве признаков.

Диагностика очаговой склеродермии

При очаговой склеродермии проявления болезни будут на коже. На лице или руках появляются пятна обычно с розовым венчиком. Для очаговой склеродермии характерны следующие признаки:

  • кальциноз (маленькие плотные и безболезненные узелки, особенно в области кончиков пальцев);
  • симптом Рейно;
  • склеродактилия (пальцы рук становятся тонкими, а ногти и концевые фаланги утолщаются по типу «птичьих лап»);
  • появление сосудистых звездочек;
  • нарушение глотания, частая отрыжка и изжога из-за поражения слизистой пищевода.

Все эти симптомы не всегда воспринимаются серьезно, больные не обращают на них внимания, но, если в это время забить тревогу, болезнь можно вовремя диагностировать, а, значит, приступить к лечению.

Для уточнения диагноза иногда проводят биопсию кожу, которая подтверждает верность диагноза на 100%. При постановке диагноза очаговой склеродермии необходимо сразу приступить к ее лечению. Для предупреждения прогрессирования болезни надо стараться избегать холода, держать пальцы рук и ног в тепле( с помощью варежек и теплых носков), принимать теплые хвойные и радоновые ванны.

Чем опасна очаговая склеродермия?

  1. Появление участков кожи с повышенной пигментацией и депигментацией («соль с перцем»).
  2. Появление телеангиоэктазии – сосудистых звездочек (сеточек) – на коже.
  3. Сильное истончение кожи.
  4. При поражении слизистых оболочек появляются симптомы таких болезней, как ринит, конъюнктивит, фарингит, эзофагит.
  5. Самая серьезная опасность очаговой склеродермии – прогрессирование и переход в системную склеродермию.

Но даже если очаговая склеродермия протекает легко и ограничивается только кожными проявлениями, ее надо лечить постоянно. Если прекратить лечение (ведь только в кожном проявлении болезнь не приносит субъективное беспокойство), в коже незаметно развиваются спаечные процессы, потовые и сальные железы атрофируются и перестают функционировать, происходит разбалансировка процессов теплоотдачи и теплопродукции, стойкое нарушение микроциркуляции.

Прогноз склеродермии и чем же опасна очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия может длиться годами и месяцами. Прогноз для жизни в этом случае хороший. Иногда болезнь проходит сама по себе, и врачи связывают такой исход с укреплением иммунитета. Но иногда болезнь может перейти в системную форму и тогда прогноз становится неблагоприятным и даже опасным для жизни.

Факторами, которые влияют на неблагоприятный прогноз, являются:

  • переход в системную форму склеродермии;
  • мужской пол;
  • возраст (если болезнь появилась у лиц старше 50 лет);
  • поражение органов в течение первых трех лет болезни.

Трудоспособность у больных с очаговой склеродермией может снизиться, но резко снижается или утрачивается, если присоединяется поражение опорно-двигательного аппарата.

Источник: www.wp-german-med.ru

Системная склеродермия — болезнь сурового отношения к себе

Как серьезное аутоиммунное заболевание связано со страхами и чувством безопасности в детстве

Другое название для склеродермии — прогрессивный системный склероз. Это заболевание до сих пор неясной этиологии, которое характеризуется общим утолщением кожных покровов и прогрессирующим поражением внутренних органов: пищевода, легочной ткани, сердечно-сосудистой системы и почек. По сути, это системное аутоиммунное поражение соединительной ткани, при котором почти все органы склерозируются, т. е. уплотняются. Если не лечиться, почечная недостаточность в течение двух лет приведет к смерти.

Заболевание впервые описано итальянским врачом Карло Курцио еще в 1753 году, однако с того далекого времени медицинская наука мало продвинулась в понимании причин и патогенеза.

Для склеродермии типично поражение кожи рук и лица, как ни странно, позволяющее больным женщинам выглядеть моложе своего паспортного возраста. Из-за утолщения кожи у них практически нет морщин, но при этом угнетается способность выражать свои эмоции мимикой.

Классик русской литературы И. С. Тургенев в рассказе «Живые мощи» дал прекрасное описание характерных изменений кожи и мимической мускулатуры больного склеродермией. «Я вглядываюсь попристальнее: лицо не только не безобразное, даже красивое, но страшное, необычайное. И тем страшнее кажется мне это лицо, что по нему, по металлическим его щекам, я вижу — силится… силится и не может расплыться улыбка». Героиня рассказа Лукерья заболела после травмы и вскорости умерла, отказавшись от помощи столичного доктора.

Современные подходы к лечению склеродермии

Несмотря на мрачный прогноз, медицина давно наметила ряд подходов, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов и отсрочить летальный исход.

  1. Воздействие на сосудистую систему для улучшения кровотока. Для этого используются блокаторы кальциевых каналов — веропамил, нифедипин, а также их аналоги продленного действия: кальцигард ретард, кардипин ретард. Хорошо себя зарекомендовали антиагреганты — аспирин и дипиридамол — и антикоагулянты — варфарин и гепарин.
  2. Антифиброзная терапия D-пенициллинамином. D-Пенициллинамин подавляет развитие фиброза путем нарушения синтеза коллагена.
  3. Противовоспалительная терапия. Применяют диклофенак, пироксикам. Ну и «тяжелую артиллерию» — гормоны бетаметазон, метилпреднизолон.

Психофизиологические факторы в развитии склеродермии

В начале XXI века появилось много исследований, отмечающих связь развития склеродермии с депрессивными и тревожно-мнительными состояниями. Как правило, за год до начала заболевания склеродермией больные испытывали сильный стресс, который запускал психофизиологическую реакцию, которую можно было зафиксировать, например, измерив уровень гормона адренокортикотропина. Повышенная продукция стрессорных гормонов вообще характерна для начала склеродермии.

Ранние детские воспоминания тепла и безопасности

Доктор Гилберт в 2007 году сделал предположение, что в появлении склеродермии играют роль ранние детские переживания, связанные с ощущение угрозы, которые влияют на реализацию генетической информации и физиологические особенности функционирования головного мозга. Гилберт и его коллеги даже разработали специальный опросник «Ранние воспоминания теплоты и безопасности», который в дальнейшем был использован многими исследователями.

В дальнейшем д-р Рихтер установил, что первостепенное значение имеет то, как ребенок прореагировал на стрессорное событие, насколько он был эмоционально защищен в этот момент. Многие пациенты рассказывали, что в семье о них заботились, однако ощущение незащищенности в тревожные моменты все равно преследовало их. У этих пациентов отмечалась чрезмерная стрессорная реакция, что в ряде случаев и приводило к склеродермии.

Сострадание к самому себе

Dr. Kirstin Neff (2016) изучала, как влияет сострадание к самому себе (Self-compassion) на раннее развитие и прогноз склеродермии. Под состраданием к себе понимается принятие своего состояния без чувства вины, бережное отношение к своему организму, понимание, что временные страдания в человеческой жизни неизбежны.

Я привожу краткую версию опросника д-ра Кирстин Нефф, но не для того, чтобы читатели протестировали себя на предмет отношения к самому себе. Опросник скорее можно использовать для формулировки некой «молитвы» или формулы самовнушения, чтобы обрести внутренние силы для борьбы с любым тяжелым заболеванием и склеродермией в частности.

Опросник Кристин Нефф (адаптированный)

  1. Когда я испытываю неудачу в чем-то важном, я не впадаю в самообвинения.
  2. Я стараюсь быть терпеливым и понимающим относительно тех сторон своей личности, которые мне самому не нравятся.
  3. Когда происходит что-то болезненное, стараюсь видеть ситуацию в сбалансированном свете.
  4. Всегда есть и положительные стороны. Когда я впадаю в угнетенное состояние, то понимаю, что есть немало людей, которым также приходится нелегко.
  5. Я стараюсь видеть свои недостатки просто как часть моей человеческой природы.
  6. Когда приходят трудные времена, я отношусь к себе с необходимой заботой и нежностью.
  7. Когда что-то меня расстраивает, стараюсь удержать свои эмоции в рамках разумного.
  8. Когда проваливаю важную для меня задачу, не страдаю в одиночестве, а делюсь с близкими мне людьми.
  9. Когда впадаю в депрессию, то избегаю фиксироваться только на мрачной стороне жизни.
  10. Когда совершаю какую-то ошибку, напоминаю себе, что большинство людей также допускают ошибки.
Читайте также:  Бывают ли боли при миоме матки

Несколько слов поддержки читателям

Обратите внимание, насколько ваши дети чувствуют себя в безопасности и теплоте. Именно чувствуют. Спокойно ли они спят и нет ли признаков стрессового состояния? А сами вы достаточно теплы и внимательны к самому себе? Сострадание к себе можно и НУЖНО воспитывать. Это не эгоизм, а правильное техническое обслуживание своего организма.

Источник: apteka.ru

Очаговая склеродермия: лечение

В отличие от системной склеродермии, при локализованном характере болезни в процесс вовлекается только кожа без поражения внутренних органов.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

  1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
  2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
  3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
  4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
  5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Классификация

Очаговая склеродермия классифицируется следующим образом:

  1. Бляшечная склеродермия.
  2. Линейная.
  3. Многоочаговая.
  4. Глубокая.
  5. Пансклеротическая склеродермия.
  6. Буллезная форма.
  7. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
  8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга.
  9. Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.

Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные. Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик. Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

  • морфеа (очагов) – описана выше;
  • узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
  • атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы. Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Какой врач лечит очаговую склеродермию?

Поскольку очаговая склеродермия характеризуется преимущественным поражением кожи, то заниматься данной патологией должен врач-дерматолог. Но для исключения системного поражения и дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями необходимы консультации терапевта и ревматолога.
Также для выявления сопутствующих патологий и решения для дальнейшего лечения, ликвидации тяжелых деформаций лечащим враче может быть назначены осмотры:

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

  1. Анализ крови (общий, биохимический).
  2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
  3. Анализ мочи.
  4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
  5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
  6. ЭКГ.
  7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
  8. Энцефалография.
  9. КТ.
  10. МРТ.

Лечение

Лечение ограниченной склеродермии – тяжелая задача. Самостоятельно справиться с ней нельзя, необходим контроль и наблюдение специалиста. При этом лечение должно быть комплексным и длительным, подбираться с учетом особенностей каждого конкретного пациента.

Ограниченная склеродермия лечится с помощью трех направлений – медикаментозная терапия, физиопроцедуры и хирургическое вмешательство.

Среди медикаметнозных средств при склеродермии используют те, которые улучшают микроциркуляцию и оказывают иммунодепрессирующий эффект:

  1. Пенициллин.
  2. Купренил.
  3. Метотрексат.
  4. ГКС (преднизолон).
  5. Теониол, никотиновая кислота, пентоксифиллин.
  6. Лидаза (в/м или подкожно) и другие рассасывающие средства (трипсин, гиалуронидаза).
  7. Унитиол.
  8. Витамины (А, Е, группы В).
  9. АТФ.
  10. Местные средства – топические ГКС (Бетаметазон в виде крема или мази, Аклометазон и др.).

Среди физиотерапевтических методов лечения болезни лимитированной склеродермии используют УФА-облучение, ПУВА-терапию, ультразвук, лазер, гимнастику и массаж.

Операции при склеродермии выполняются по показаниям в случае образования контрактур, ограничении двигательной функции суставов.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ. Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи. Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Опасна ли болезнь для жизни?

При правильно подобранном лечении склеродермии прогноз для жизни благоприятный.

Читайте также:  Болит между ребрами посередине спереди при нажатии

Профилактика осложнений

Больным с выявленной болезнью очаговой склеродермией рекомендовано избегать травматизации кожного покрова, высоких и низких температур, стрессов.

Несмотря на трудность в лечении и порой тяжелые кожные проявления, лечить локальную склеродермию можно и нужно. Главное – вовремя обратиться за помощью и четко следовать указанием лечащего врача.

Автор: Валентина Анит, специалист,
специально для Dermatologiya.pro

Полезное видео про лечение склеродермии

Список источников:

  • Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике // Лечебное дело. 2015. №4.
  • Акбарова С.Н., Абидова Н.А., Бегманов С.А., Солибаева Н.О., Йулдошева П.Ж. Внешние изменения очаговой склеродермии // Теория и практика современной науки. 2018. №17.

Источник: dermatologiya.pro

Склеродермия

Склеродерма (склеродермия) – диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Возникновение болезни Склеродермия

Данное заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани.

Течение болезни Склеродермия

Патологические процессы наиболее выражены в коже и подкожной клетчатке, хотя могут локализоваться в любом органе, и характеризуются длительным течением.

Существуют 3 формы склеродермии:

  • ограниченная (бляшечная или линейная);
  • генерализованная, или системная (диффузная);
  • смешанная.

Причины и механизм развития точно не установлены. Предполагается аутоиммунный и инфекционный механизмы развития заболевания. В некоторых случаях болезнь возникает после перенесения острых или наличия хронических инфекций. Этими инфекциями могут быть: дифтерия, рожа, скарлатина, туберкулез и др.

Также склеродермия может развиться после переливания крови, вакцинаций, введения в лечебных целях чужеродных сывороток. В этих случаях возникает извращенная аллергическая реакция в ответ на попадание в организм антигенов, или происходит образование агрессивных ауто-антител. Патология развивается преимущественно в сосудистой стенке и структурных элементах соединительной ткани. Происходит спазм сосудов за счет действия серотонина. Также имеют значение нарушения связи между гиалуроновой кислотой и ферментом гиалуронидазой. Это приводит к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации соединительной ткани и далее – к усиленному синтезу коллагена.

При всех коллагенозах страдают все элементы соединительной ткани. Это не только коллагеновые, эластичные ретикулярные волокна, но также и межуточные клетки и склеивающее вещество. Патологический процесс распространяется даже на конечные разветвления кровеносных сосудов и нервные окончания. Важным подтверждающим фактором в пользу иммунологического патогенеза склеродермии является нарастание в сыворотке крови больных титров аутоантител к собственным тканям организма. В крови обнаруживается диспропорция белковых фракций, в основном в виде резкого увеличения γ-глобулинов.

Кроме перечисленных патогенетических факторов, имеет значение и расстройство клеточного и гуморального иммунитета, который связан с тимусзависимой системой. Определенное влияние на развитие болезни оказывают нарушения функции эндокринной системы, травмы, охлаждение, невротические расстройства, генетические (наследственные) факторы. Склеродермия встречается у всех возрастных групп. Значительно чаще болеют женщины. Возможны случаи перехода очаговой склеродермии в системную, с поражением внутренних органов.

Симптомы болезни Склеродермия

Ограниченная (бляшечная) склеродермия

Эта форма склеродермии характеризуется развитием на коже одной или нескольких бляшек размером с мелкую монету или крупных (с ладонь). Бляшки эти резко ограничены, плотные, гладкие и блестящие. Могут возвышаться над поверхностью кожи или западать. Цвет в основном желтовато-сероватый. Имеют характерный сиреневый ободок. По форме бляшки бывают округлыми, овальными и линейными. Располагаются обычно на туловище, лице, конечностях.

Этот вид дерматоза имеет три стадии. В первой стадии образуются круглые бляшки синюшно-красного цвета, при этом кожа отечная, тестоватой консистенции. Вторая стадия развивается через несколько недель. На этой стадии происходит деревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плотно прилегает к подлежащим тканям, кожный рисунок сглаживается, волосяной покров в пораженном очаге отсутствует, кожу невозможно собрать в складку. Эта стадия называется коллагеновой гипертрофией. На третьей стадии кожа истончается, на вид она становится пергаментной, венчик периферического роста исчезает. Это стадия атрофии. Различают разновидности бляшечной склеродермии: полосовидная или линейная склеродермия, болезнь белых пятен, поверхностная склеродермия. Реже встречаются келоидоподобная, кольцевидная и пузырная формы склеродермии.

Полосовидная (лентовидная, линейная) склеродермия

Эта форма обычно располагается на лице, на коже лба и распространяется с волосистой части головы на спинку носа. Этот вид ограниченной склеродермии напоминает след от удара саблей. Иногда линейную склеродермию можно обнаружить в грудной области, на нижних конечностях, по ходу зон Геда (вдоль нервных стволов). Это указывает на нейротрофический патогенез болезни. Данная форма может сочетаться с прогрессирующей атрофией половины лица и нередко встречается у детей. Течение процесса проходит три стадии.

Болезнь белых пятен

Это поражение кожи в виде округлых, мелких (3-10 мм диаметром), гладких, резко очерченных, атрофических, блестящих пятен фарфорово-белого цвета. Они имеют плотную консистенцию, с красновато-коричневым ободком по периферии. Поверхность пятен может быть и запавшей, и приподнятой. Чаще всего они располагаются на шее, плечах, верхней части груди, половых органах, в полости рта. Высыпания чаще сгруппированы мозаично. Эту форму ограниченной склеродермии необходимо дифференцировать с красным плоским лишаем (со склеротической формой) и лейкоплакией.

Поверхностная склеродермия

Поверхностная склеродермия имеет вид неплотных, медленно развивающихся бляшек голубовато-коричневого цвета, практически без периферического сиреневого кольца. Центр бляшек слегка запавший, в нем видны просвечивающиеся сосуды. Никаких беспокойств больные не ощущают.

Обычными местами локализации являются спина и нижние конечности.

Системная диффузная (прогрессирующая, генерализованная) склеродермия

Эта форма склеродермии является тяжелым, неуклонно прогрессирующим заболеванием, которое начинается в детском или юношеском возрасте. Чаще болеют девочки. Процесс вначале поражает кисти и лицо, а затем кожу туловища и конечностей. Появившиеся очаги постепенно увеличиваются и затвердевают, кожа фиксируется к подлежащим тканям, меняется ее цвет, он становится желтоватым (цвет слоновой кости). Может наблюдаться местное расширение сосудов. Кожные покровы в пораженных местах напряжены, подвижность мышц лица (мимических) ограничена, вследствие чего лицо имеет вид маски с заостренным носом и суженным ротовым отверстием. Увеличиваются подмышечные и паховые лимфоузлы. Начальные симптомы выражаются бессонницей, болями по ходу нервов, чувством онемения, стягивания кожи. Позднее появляются слабость, недомогание, головная боль, боли в мышцах и суставах, повышается температура. Могут обнаруживаться подкожные известковые узелки (кальциноз). Эти небольшие узелки (до 1 см) могут изъязвляться.

Кальциноз

Кальциноз с изъязвлениями носит название Тибьержа – Вейссенбаха. Пальцы кистей и стоп могут заостряться, движения их ограничиваются, мышцы, ногти, сухожилия истончаются и даже атрофируются. При атрофии мышц тонус сгибателей преобладает, и пальцы, сгибаясь, становятся похожими на когти хищных птиц. Это называется склеро-дактилией. Поражаются также и слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, что приводит к развитию сухости и сморщиванию их. Из-за поражения язычка мягкого нёба затрудняется акт глотания. Патологический процесс распространяется и на внутренние органы: поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки, причем иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются позже.

Иммунный характер склеродермии подтверждается определением в сыворотке крови больных антиядерных и антиплазматических факторов. В период развития клинических проявлений склеродермии заболевание достаточно легко диагностируется. Начальная стадия бляшечной формы с воспалительным отеком намного труднее для диагностики. В этих случаях необходимо динамическое наблюдение. Также довольно трудно поставить диагноз в начальной стадии диффузной склеродермии, так как ранние симптомы, такие как похолодание, побледнение и посинение пальцев рук и ног, напоминают болезнь Рейно. Только наблюдение за больным до момента склерозирования участков кожи позволяет поставить правильный диагноз.

Лечение болезни Склеродермия

Для лечения склеродермии используются препараты гиалуронидазы – это лидаза, стекловидное тело. Они применяются в стадии склероза и уплотнения. Лидаза вводится внутримышечно от 64 до 128 ЕД или в очаги поражения (при ограниченной склеродермии) при помощи электрофореза или ультразвука. На курс – 15-20 инъекций. Рекомендовано чередование с инъекциями ангиотрофина по 1 мл внутримышечно (15 инъекций на курс), другими сосудорасширяющими и регулирующими микроциркуляцию средствами (но-шпа, никогипан, калликриен, андекаминг, ксатино-ланикотинат). В фазе уплотнения и склероза применяются большие дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Хороший эффект дает назначение витаминов Е, В15, А, С. В некоторых случаях целесообразно использование синтетических противомалярийных препаратов (хингамина, плаквенила). Также отмечается эффект от приема гормонов щитовидной железы – тиреоидина, гормонов яичников – эстрадиола бензоата.

Читайте также:  Болят ахилловы сухожилия по утрам

При системной диффузной склеродермии показано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин, внутривенно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, на курс 6-7 вливаний). Декстраны увеличивают объем плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ток крови. Эффективна физиотерапия, такая как: ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермия, электрофорез лидазы, йодистого калия, лечебные грязи, аппликации озокерита и парафина, сероводородные ванны. Полезны массаж и лечебная гимнастика.

Прогноз

При ограниченных формах благоприятный. Диффузная системная склеродермия характеризуется длительностью и торпидностью течения, исход заболевания трудно предсказуем. Изредка возможен летальный исход.

Источник: znaniemed.ru

Склеродермия

Что такое склеродермия?

Склеродермия, или системный склероз, представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани, которое обычно относят к аутоимунным ревматическим болезням. Слово «склеродермия» происходит от двух греческих слов: «sclero» – жесткий и «derma» – кожа. Отвердение кожи является одним из основных проявлений при данном заболевании.

Ранее склеродермия имела название «прогрессирующий системный склероз», но данный термин не рекомендуется использовать, поскольку было установлено, что течение болезни не обязательно имеет прогрессирующий характер. Проявления варьируются от пациента к пациенту.

Чем склеродермия не является

Склеродермия не является заразной при контакте с больным человеком, а также не является инфекционным или злокачественным заболеванием.

Насколько серьезно данное заболевание?

Любое хроническое заболевание может быть серьезным. Симптомы склеродермии у разных людей могут значительно отличаться, также как и последствия заболевания варьируются от легких до угрожающих жизни человека. Серьезность склеродермии зависит от пораженной части тела и объема распространения патологических изменений. При отсутствии надлежащего лечения даже легкие случаи могут прогрессировать до тяжелого состояния. Быстрая и правильная диагностика, лечение квалифицированными врачами способны минимизировать симптомы склеродермии и снизить риск нанесения непоправимого ущерба для здоровья.

Методы диагностики склеродермии

Для постановки диагноза может требоваться консультация ревматолога (врач-специалист по артритам) и/или дерматолога (врач, занимающийся лечением заболеваний кожи), выполнение анализов крови и множества других специализированных тестов в зависимости от поражённых органов.

Какие люди и когда более подвержены развитию склеродермии?

Ограниченная склеродермия чаще всего встречается у детей, системная – у взрослых. Соотношения пациентов мужского и женского пола в целом составляет около 4:1. Кроме пола человека, на повышенный риск развития склеродермии влияет раса, национальная принадлежность, возраст на момент начала болезни, патогенез и тяжесть поражения внутренних органов. Причины склеродермии не ясны. Данное заболевание не передается по наследству, но некоторые ученые считают, при наличии у близких родственников ревматических болезней в анамнезе, человек более предрасположен к развитию склеродермии.

Склеродермия может проявляться среди разных возрастных групп – от младенцев до взрослых, но чаще всего первые симптомы наблюдаются в возрасте 22-55 лет. Когда врачи говорят «обычно» или «в большинстве случаев», человек должен понимать, что достаточно часто могут происходить отклонения от определенных показателей. Читая медицинскую информацию, многие пациенты не находят в ней описания собственного состояния здоровья, беспокоятся и считают, что с ними происходит нечто экстраординарное. При склеродермии исключения из правил случаются даже чаще, чем при любых других заболеваниях. Поэтому любую информацию в индивидуальном порядке следует обсудить с вашим лечащим врачом.

Причины склеродермии

Точные причины склеродермии до сих пор неизвестны, ученые и медицинские исследователи работают для выяснения этиологии данного заболевания. Известно, что при склеродермии происходит повышенная выработка коллагена.

Является ли склеродермия генетическим заболеванием?

Большинство пациентов не имеют родственников со склеродермией, их дети также не наследуют это заболевание. Исследования показывают, что существует ген предрасположенности, который повышает вероятность получения склеродермии, но сам по себе болезни не вызывает.

Лечение склеродермии

На данный момент специфическое лечение склеродермии отсутствует. Существуют много вариантов терапии, направленных на облегчение определенных симптомов. Например, при изжоге можно назначать препараты под названием ингибиторы протонного насоса (ИПН) либо вещества, улучшающие перистальтику кишечника. Некоторые виды лечения направлены на снижение активности иммунной системы. Иногда пациенты с легкой формой склеродермии вообще не нуждаются в назначении лекарственных средств. При отсутствии перехода в активную форму пациенты могут прекращать лекарственную терапию. Существует множество различных видов лечения, среди них выделяют фототерапию (лечение ультрафиолетом 311нм.), но так как симптомы склеродермии значительно отличаются у разных людей, то дозу и интенсивность данного метода лечения определяет врач.

Виды склеродермии

Существует две основные классификации склеродермии: локальная склеродермия и системный склероз. Другие формы или подклассы заболевания с различными характеристиками и прогнозом могут быть идентифицированы в ходе будущих исследований.

Локальная склеродермия.
Патологические изменения при локальной склеродермии, как правило, встречаются только в нескольких местах на коже или мышцах человека, и редко распространяются на другие области тела. Течение ограниченной склеродермии, как правило, легкое. Не наблюдается поражения внутренних органов, заболевание редко прогрессирует в системную склеродермию. Отклонения лабораторных показателей, которые часто обнаруживают в случае системной склеродермии, при локальной форме отсутствуют.

Кольцевидная склеродермия.
Является формой ограниченной склеродермии и характеризуется появлением на коже восковых бляшек разного размера, формы и цвета. Кожа под бляшками может быть уплотнена. Данные элементы поражения могут увеличиваться, уменьшаться и часто спонтанно исчезают. Кольцевидная склеродермия, как правило, развивается в возрасте от 20 до 50 лет и у маленьких детей.

Линейная склеродермия.
Это форма ограниченной склеродермии, первые симптомы которой часто проявляются в виде линий уплотнения, воскообразных бляшек на руках, ногах или лбу. Иногда на голове или шее образуются характерные полосы, которые придают им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermiaencoupdesabre). В патологический процесс линейной склеродермии вовлекаются как поверхностные, так и глубокие слои кожи, иногда полоса склероза захватывает подлежащие суставы, ограничивая их движения. Данное заболевание обычно развивается в детском возрасте. У детей может нарушаться рост пораженных конечностей.

Системная склеродермия (системный склероз).
В патологический процесс системной склеродермии вовлекается соединительная ткань многих участков тела. Заболевание может затрагивать кожу, пищевод, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), легкие, почки, сердце и другие внутренние органы. Системный склероз способен поражать кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Ткани вовлеченных органов становятся твердыми и волокнистыми, нарушается их нормальное функционирование. Термин системный склероз указывает на то, что “склероз” (уплотнение) может возникать в различных системах внутренних органов человека. Существует два типа течения болезни – диффузный или ограниченный. При диффузной склеродермии уплотнение кожи происходит быстрее, в патологический процесс вовлекается больший объем тканей, чем при ограниченной форме. Кроме того, пациенты с диффузной склеродермией имеют повышенный риск развития «склероза» или фиброза внутренних органов.

У около 50% больных наблюдается благоприятная форма заболевания с более длительным течением – ограниченную склеродермию. При этом утолщения кожи менее распространены, располагаются, как правило, на лице и пальцах рук, развиваются медленно в течение многих лет. Поражения внутренних органов развиваются реже, носят не такой серьезный характер, как при диффузной склеродермии, и проявляются через несколько лет. Тем не менее, у лиц с ограниченной склеродермией, иногда с диффузной, существует риск развития легочной гипертензии. Это заболевание, при котором происходит сужение кровеносных сосудов легких, нарушение кровообращения и появление одышки.

Ограниченную склеродермию иногда называют CREST-синдром. CREST– аббревиатура, составленная из первых пяти букв основных проявлений заболевания:

  • Кальциноз (calcinosis)
  • Синдром Рейно (RaynaudPhenomenon)
  • Дисфункция пищевода (Esophagealdysfunction)
  • Склеродактилия (Sclerodactyly)
  • Телангиэктазии (Teleangiectasia)

В некоторых случаях терминология заболевания еще больше осложняется, так как у пациентов с диффузным склерозом может развиваться кальциноз и телангиэктазии, что характерно для CREST-синдрома.

В большинстве случаев склеродермию классифицируют как диффузную или ограниченную форму, но у каждого индивидуального пациента могут наблюдаться различные симптомы заболевания и их комбинации.

Источник: grippanet.com.ua