Бас заболевание нервной системы симптомы

Боковой амиотрофический склероз. Причины, симптомы и течение заболевания

  • Total: 8
  • 7
  • 1

Одним из дегенеративных заболеваний центральной нервной системы является боковой амиотрофический склероз (БАС). Он избирательно поражает моторные нервные клетки (нейроны) головного и спинного мозга и двигательные пути. Основное проявление БАС – нарастающая мышечная слабость.

В мире распространенность БАС в зависимости от региона составляет 0,8–7 случаев на 100 тысяч человек. Вместе с тем в последние годы отмечается мировая тенденция к росту заболеваемости и смертности. Основная причина смерти этих пациентов – дыхательные нарушения.

В Беларуси за последние десять лет зарегистрировано более 600 пациентов с БАС. Распространенность заболевания составляет 2 случая на 100 тысяч населения. Средний возраст заболевших 58–59 лет. Самой молодой пациентке РНПЦ неврологии и нейрохирургии было 17 лет, самому старшему – 82 года.

Журналист информационного портала 24health.by узнала у специалистов о том, что может привести к развитию болезни, особенностях ее течения, а также куда можно обращаться пациентам с БАС и их семьям. Наш эксперт – ведущий научный сотрудник неврологического отдела Республиканского научно-практического центра неврологии и нейрохирургии, к.м.н., доцент Юлия Рушкевич.

Начало БАС

Дебют БАС может проявиться в абсолютно любой части тела. Чаще болезнь начинается с ощущения неловкости либо в кисти (стало сложно удержать в руке чашку чая или открыть дверной замок), либо в стопе (она пришлепывает, носок цепляется при ходьбе). В то же время возможно проявление первых клинических симптомов, начиная со снижения мышечной силы в проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделах конечностей (тяжело отвести или поднять руку, сложно подняться со стула, по лестнице). Болезнь может начаться и с мускулатуры артикуляционного аппарата с затруднениями при произношении слов, букв, замедлением речи, поперхиванием при приеме пищи и воды. Все перечисленные признаки не проходят со временем, а постепенно нарастают.

Заболеваемость БАС среди мужчин несколько выше, чем среди женщин.

Продолжительность жизни пациентов с БАС, по литературным данным, составляет от 32 до 60 месяцев. В среднем люди с таким диагнозом живут не больше трех лет. Впрочем, менее, чем у 10% пациентов продолжительность жизни может быть более 10 лет.

Причины развития болезни

Еще в 19-м веке были описаны случаи БАС. Вместе с тем до сих пор однозначно ответить на вопрос, что становится пусковым механизмом для развития болезни, нельзя. Существует немало теорий, начиная от воспалительной и вирусной природы до воздействия на организм тяжелых металлов, влияния зон проживания.

В 90 % случаев БАС развивается без видимой причины. И только в 10 % причиной являются генетические нарушения.

Развитию болезни могут способствовать различные экзогенные и эндогенные факторы, которые при взаимодействии в определенный момент времени могут инициировать болезнь. Из провоцирующих факторов выделяют:

  • курение;
  • тяжелый физический труд;
  • труд на вредных химических производствах;
  • профессиональную службу в армии (участие в боевых действиях);
  • профессиональный спорт;
  • хронический стресс.

Доказано, болезнь дебютирует именно с той конечности, где ранее была травма.

Течение заболевания

Болезнь носит прогрессирующий характер. Мышечная слабость нарастает и распространяется на разные регионы мышц конечностей, туловища, бульбарную и дыхательную мускулатуру. Одной из самых уязвимых форм является бульбарная (у пациентов страдает речь). Люди отмечают, что им стало труднее петь, они не могут тянуть ноты, плохо выговаривают слова. Кто-то замечает, что речь стала более медленной, поменялась ее звучность, появилась гнусавость. Бульбарная форма опасна тем, что помимо изменения речи быстро присоединяется нарушение глотания. В данной ситуации для того, чтобы обеспечить нормальное питание пациента и не допустить аспирации (попадания в дыхательные пути при вдохе жидких или твердых веществ), необходимо тщательно подбирать пищевой режим.

Что должно насторожить

Исключительно важно выявить диагноз как можно раньше, так как это дает больше шансов дольше сохранить функциональные возможности человека, правильно назначить лечение и избежать осложнений. Необходимо обращать внимание на стойкие симптомы, которые сохраняются в течение нескольких недель или месяцев. Особое внимание следует уделять симптомам, которые касаются изменения мышечной силы:

  • неловкость движений;
  • слабость;
  • похудание;
  • затруднения при выполнении обычных нагрузок.

Например, человек стал не так держать ключ, ему сложно открывать дверь, выпадает ручка из рук при письме, изменился почерк, трудно выводить буквы, подшлепывает стопа или цепляется носок при ходьбе, жалобы на то, что «каша во рту». Подобные состояния могут сопровождаться (или им предшествуют) судорогами в конечностях или мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), особенно в ночное время.

Источник: 24health.by

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

– «Одна из самых страшных болезней человека… 3 буквы…»

Да, уважаемые, есть кое-что пострашнее рака. И называется это заболевание боковым амиотрофическим склерозом или болезнью Шарко (в честь первооткрывателя), или болезнь Лу Герига (известный американский бейсболист, скончавшийся от БАС) или болезнь двигательного неврона (соответственно главной поражающейся структуре). БАС – это достаточно быстрый паралич мышц верхних и нижних конечностей, паралич мышц, отвечающих за речь и глотание, и, наконец, паралич дыхательной мускулатуры. Больные БАС постепенно теряют силу, контроль за движениями собственного тела, теряют возможность говорить, глотать твердую и жидкую пищу, дышать.

Если в борьбе с онкологией достигнуты достаточно большие успехи в плане усовершенствования диагностики (например, ПЭТ-КТ), технологий хирургических вмешательств, разработки новых схем применения химиотерапевтичекихпрепаратов и цитостатиков, а так же лучевой терапии и гамма-ножа, которые способны спасти больного на ранних стадиях и продлить его жизнь, то с БАС все не просто. Болезнь относится к нейродегенеративным заболеваниям и однозначного ответа на вопрос, что провоцирует гибель двигательных нейронов на данный момент, нет. Проводятся многочисленные исследования и выявляются некоторые закономерности (дефекты в белках, мутации определенных генов, вопрос о наследственном характере заболеваний), разрабатываются экспериментальные модели лечения (моноклональные антитела, стволовые клетки и т.д.) и, к сожалению, диагноз БАС на данный момент – это приговор.

Что же происходит при этой болезни в организме? Двигательные нейроны головного и спинного мозга, которые переносят электрический стимул с нерва на мышцу, внезапно начинают погибать. И на тот момент, когда у пациента развиваются только первые симптомы болезни, в его организме уже произошли необратимые изменения в виде гибели 50-80% всех мотонейронов. Поскольку по отросткам этих клеток (аксонам) к мышце идут питательные вещества (аксоплазматический транспорт), то вместе с гибелью нейронов возникают выраженные мышечные гипо- и атрофии.

С чего начинается болезнь? Обычно, это слабость в руке или ноге, больной может подволакивать ногу, или ронять предметы. Позже болезнь переходит и на вторую половину тела и захватывает все мышцы. Отмечаются спонтанные мышечные подергивания, в том числе и в языке. Больной худеет за счет прогрессирующей атрофии мышечной ткани. Еще позже, он перестает самостоятельно себя обслуживать, становится лежачим больным. Еще позже возникают проблемы с приемом пищи, больной не может глотать, постоянно поперхивается и твердой и жидкой пищей, речь становится невнятной. А еще позже начинаются респираторные нарушения в связи с тем, что диафрагма, межреберные и шейные мышцы не могут обеспечивать движения грудной клетки и, соответственно, адекватное дыхание. При этом, нарушений со стороны интеллектуальной сферы у больных нет.

Мао Цзедун, Стивен Хокинг, Дмитрий Шостакович, Стивен Хиленберг (“Губка Боб квадратные штаны”), Эззард Мак Чарльз (американский профессиональный боксер, супертяж), Игорь Евгеньевич Тамм (известный советский физик-ядерщик, квантовый механик), Юрий Коровянский (известный советский волейболист), Харольд Крото (Нобелевский лауреат в области астрохимии), Владимир Мигуля (“трава у дома”, “каскадеры”) и еще жизни многих других известных и не очень людей унесла эта болезнь.

Читайте также:  Почему болит вся левая сторона тела

БАС – болезнь, про которую очень мало знают сами врачи и тем более пациенты. Трудности в ее диагностике обусловлены отсутствием специфических клинических проявлений на ранних стадиях. Обследования, которые необходимо провести при подозрении на БАС:

  • Игольчатая ЭМГ с мышц рук, ног и языка (регистрация электрической активности мышц);
  • МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга (для исключения иных состояний, способных вызвать схожую симптоматику – синдром БАС);
  • Анализ крови на КФК – креатинфосфокиназа – фермент, образующийся в крови при распаде мышечной ткани.

К сожалению, на данный момент БАС неизлечим. Единственный препарат с доказанной клинической эффективностью – рилузол (рилутек). И тот не зарегистрирован в России. Поэтому пациенты вынуждены заказывать его из других стран. Достоверно известно, что этот препарат увеличивает продолжительность жизни пациентов на 3-4 месяца (при условии начала приема на ранних стадиях). Что еще выполняется для симптоматического лечения БАС? Наложение гастростомыпри невозможости приема пищи и подключение к аппарату искусственной вентиляции легких при невозможности самостоятельного дыхания. Из лекарственных препаратов назначаются антидепрессанты, метаболические препараты. Так же проводятся психотерапевтическе сеансы, постизометрическая релаксация и акупунктура, а также физиопроцедуры, направленные на уменьшение фасцикуляций и мышечных болей.

Все медицинское сообщество и, конечно же, сами пациенты ждут и надеются, чтобы уже наконец были найдены истинные причины нейродегенерации и найдена эффективная терапия. Чтобы у пациента с диагнозом “достоверный БАС” появился хотя бы шанс на исцеление.

В клинике Первая неврология опытные неврологи подберут индивидуальный протокол для улучшения жизненных функций организма включающий аппарат для СИПАП-терапии для постоянной кислородотерапии во время ночного сна, симптоматическую медикаментозную терапию, инъекции ботулинический токсина в слюнные железы для уменьшения повышенного слюнообразования, окажут консультативную помощь на дому в случае тяжелого состояния пациента, дадут чёткие рекомендации по питанию и приёму лекарств.

Наши специалисты

Тарасова Светлана Витальевна

Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени.
Руководитель центра лечения боли
и рассеянного склероза.
Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
Врач – невролог высшей категории.
Врач – физиотерапевт.
Доктор медицинских наук.
Стаж: 22 года.

Деревянко Леонид Сергеевич

Задать вопрос Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна.
Врач – невролог высшей категории, вертебролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 22 года.

Безгина Елена Владимировна

Врач – невролог высшей категории, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 23 года.

Дьяченко Ксения Васильевна

Руководитель центра лечения головокружений и
нарушений равновесия
Врач – невролог высшей категории,
ангионевролог, нейрореабилитолог.
Врач – физиотерапевт.
Кандидат медицинских наук.
Стаж: 18 лет.

Дроздова Любовь Владимировна

Врач – невролог, вертеброневролог, озонотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 16 лет.

Журавлёва Надежда Владимировна

Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
Врач – невролог высшей категории.
Врач – физиотерапевт
Стаж: 15 лет.

Палагин Максим Анатольевич

Задать вопрос Врач – невролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 5 лет.

Мизонов Сергей Владимирович

Врач – невролог, мануальный терапевт, остеопат.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 7 лет.

Фельбуш Антон Александрович

Задать вопрос Руководитель центра экстрапирамидных заболеваний.
Врач – невролог, паркинсонолог.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 9 лет.

Источник: ponervu.ru

Что такое БАС

Боковой амиотрофический склероз — самая распространенная форма болезни двигательного нейрона, которая является нейродегенеративным заболеванием, поражающим двигательные нейроны в головном и спинном мозге

Боковой амиотрофический склероз

«Все началось 9 лет назад. Я занимался скалолазанием. Однажды во время очередной поездки в горы мои руки и ноги вдруг начало сводить судорогой во время подъема. Это случилось несколько раз. Первая мысль была о том, что со мной что-то серьезное, однако я тут же посмеялся над собой в душе. Я решил, что такие мысли — это паранойя, мне ведь всего 40 лет!»

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона (БДН). В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.

Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу. В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун. Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.

Что такое болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Двигательные нейроны

Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс. В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы. Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями. Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, связанных с речью, жеванием и глотанием; шейного отдела за сокращение диафрагмы, движения рук; грудного отдела за движения туловища; поясничного отдела за движения ног.

Проявления поражения двигательных нейронов

  • При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, их также можно увидеть. Это похоже на подкожное трепетание мышц.
  • Если затронуты нейроны головного мозга, мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.
  • При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут встречаться в разных сочетаниях. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.
  • Смотря какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, данные признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, дыхание или глотание.

Разные виды болезни двигательного нейрона

В зависимости от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга выделяют несколько вариантов БДН. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами недуга много общего, но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

Здесь мы будем говорить об ожидаемой продолжительности жизни, поэтому, возможно, вы не захотите читать дальше.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Это самая распространенная форма заболевания, когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

БАС характеризуется слабостью и чувством сильной усталости в конечностях. Некоторые люди отмечают слабость в ногах при ходьбе и настолько сильную слабость в руках, что не могут удержать вещи и роняют их. Средняя продолжительность жизни от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Термин используется в основном в зарубежной литературе. Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Читайте также:  Резкая давящая боль в грудине посередине

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается преимущественно в виде слабости в ногах, хотя у некоторых больных отмечается неловкость в руках или проблемы с речью. ПЛС не сокращает продолжительность жизни, однако есть вероятность, что на определенном этапе болезни присоединится поражение двигательных нейронов спинного мозга, и в таком случае пациенту будет поставлен диагноз БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.

В случае с болезнью двигательного нейрона вообще очень сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный в мире человек, который живет с БАС больше 50 лет профессор Стивен Хокинг. В то же время случается, что кто-то уходит уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, можно сказать, что средняя продолжительность жизни составляет от двух до пяти лет с момента появления симптомов. Примерно 10% людей с БДН будет жить около 10 лет.

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

  • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
  • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
  • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
  • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
  • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на
    100 000 населения.

Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина поломка в определенном гене. Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием. Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

Источник: als-info.ru

Что это болезнь БАС, какие у нее симптомы и как лечить?

Среди неврологических заболеваний есть такие, которые успешно поддаются лечению. Но есть и такие, которые можно лишь приостановить — они относятся к группе дегенеративно-дистрофических. Одним из таких заболеваний является БАС — боковой амиотрофический склероз. Про другие неврологические нарушения читайте тут.

В чем суть патологии?

При боковом амиотрофическом склерозе происходит постепенная гибель нервных клеток, расположенных в боковых рогах спинного мозга и отвечающих за двигательную функцию.

При этом развиваются различные двигательные нарушения. Заболевание постепенно прогрессирует и в итоге приводит к летальному исходу из-за поражения дыхательных мышц.

Кто болеет?

Возникать боковой амиотрофический склероз может в любом возрасте — от подростков до стариков. В десяти процентах случаев это семейная форма заболевания. Остальные случаи — спорадические.

Классификация

Выделяют несколько форм БАС в зависимости от первого поражаемого отдела спинного мозга:

Причины

Единой причины развития бокового амиотрофического склероза нет — он возникает в результате совокупности нескольких факторов.

Причинные факторы могут исходить из самого организма, и из внешней среды:

  • Генетические нарушения — обнаружено 18 генов, ответственных за развитие БАС;
  • Нейротропные вирусы и прионы;
  • Плохая экология;
  • Чрезмерные стрессы.

Клиническая картина

Симптомы бокового амиотрофического склероза различаются в зависимости от уровня поражения:

  1. При патологии в шейном и грудном отделе спинного мозга первыми симптомами будет развитие вялого паралича верхних конечностей. При этом будет наблюдаться усиление всех рефлексов. Затем появляются признаки напряженного паралича нижних конечностей, также усиливаются все рефлексы.
  2. Появляются патологические признаки поражения пирамидных путей. Постепенно развивается атрофия мышц. Прогрессирование заболевания приводит к нарушению подвижности диафрагмы и межреберных мышц — как следствие, развивается острая дыхательная недостаточность.
  3. Если заболевание начинается с поражения поясничного и крестового отделов, первым развивается вялый паралич нижних конечностей и усиление рефлексов. Присоединяются патологические пирамидные симптомы.
  4. Затем формируется напряжённый паралич верхних конечностей с гиперрефлексией. Паралич верхних конечностей достигает своего максимума позднее, чем паралич нижних. В обоих случаях последней стадией являются признаки бульбарной недостаточности.

Выделяют бульбарную форму — при ней заболевание начинается со следующих симптомов:

  • Нарушение речи;
  • Голос становится гнусавым;
  • Развивается атрофия мышц языка, вследствие чего нарушается процесс глотания;
  • После этого появляется парез мягкого неба, усиливаются рефлексы, появляются признаки орального автоматизма;
  • Постепенно паралич захватывает верхние, а затем и нижние конечности;
  • При этом наблюдаются усиленные рефлексы, пирамидные знаки;
  • Эта форма заболевания сопровождается резким снижением массы тела из-за трудностей с приемом пищи;
  • На последней стадии развивается дыхательная недостаточность.

Самым неблагоприятным вариантом развития бокового амиотрофического склероза является первично-генерализованная форма:

  • Сразу развивается паралич всех конечностей;
  • Сухожильные рефлексы при этом ослаблены;
  • Практически сразу присоединяется бульбарный синдром с нарушением речи и глотания;
  • Пациент быстро теряет массу тела;
  • Быстро развивается дыхательная недостаточность.

Диагностика

Что учитывается при постановке диагноза:

  • Наличие пораженного периферического мотонейрона, подтвержденное клиническими данными и инструментальными методами исследования;
  • Наличие пораженного центрального мотонейрона, подтвержденное клиническими данными;
  • Прогрессирующее распространение этих повреждений по всем отделам спинного мозга;
  • Исключение всех других заболеваний, способных вызвать такие симптомы.

Как определить клинически поражение периферического мотонейрона?

При этом развиваются парезы и атрофии мышц тех участков тела, которые иннервируются пораженными нейронами:

  • Поражение на уровне ствола мозга — страдает вся мускулатура лица, мягкое небо, язык, глотка и гортань;
  • При поражении в шейном отделе страдают мышцы шеи, верхних конечностей, диафрагма;
  • Поражение в грудном отделе — страдают мышцы спины и передней брюшной стенки;
  • При поражении в крестцовом отделе страдают мышцы спины и ног.

Как клинически определяется поражение центрального мотонейрона?

Появляются усиленные рефлексы, пирамидные знаки, спастичность:

  • При поражении ствола мозга — спазм жевательной мускулатуры, признаки орального автоматизма, спазм гортани, непроизвольный плач и смех;
  • При поражении в шейном, грудном и поясничном отделе — спазм и гиперрефлексы в соответствующей конечности, мелкие судороги мышц, пирамидные знаки.

Достоверно диагноз бокового амиотрофического склероза ставится при поражении периферических и центральных мотонейронов в трёх отделах спинного мозга.

Инструментальные методы

Какие инструментальные методы проводятся для диагностики БАС:

  • Электромиография — игольчатая и стимуляционная, определяет повреждение периферических нейронов;
  • Для дифференциальной диагностики и исключения других заболеваний проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Из лабораторных методов единственным специфическим является генетическое картирование — выявление генов, ответственных за развитие бокового амиотрофического склероза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику необходимо проводить для того, чтобы исключить все подобные заболевания:

  • Различные спинальные амиотрофии, в том числе и возрастные;
  • Паранеопластический синдром при злокачественных опухолях;
  • Гормональный дисбаланс;
  • Некоторые инфекции, обладающие тропностью к веществу спинного мозга;
  • Сосудистые повреждения спинного мозга;
  • Хронические интоксикации тяжелыми металлами;
  • Физические повреждения спинного мозга.
Читайте также:  Что делать если болит предплечье

Лечение

Однако лечение все же применяется и преследует две цели:

  • Замедление прогрессирования патологического процесса, максимальное продление способности к самообслуживанию;
  • Достижение лучшего качества жизни пациентов.

В большинстве случаев используется только симптоматическое лечение:

  • При судорогах назначается один из следующих препаратов — Карбамазепин, Баклофен, Тизанил;
  • Болевой синдром можно снять только наркотическими анальгетиками — Трамал, Морфин;
  • При депрессии назначается Амитриптилин, Флуоксетин;
  • Для коррекции метаболических нарушений — Кортексин, Глутоксим, Тиогамма;
  • Витамины группы В — Комбилипен, Мильгамма.

При нарушениях осанки и деформациях стоп назначают корсеты и ортопедическую обувь. Для профилактики тромбозов — компрессионные чулки или бинтование эластичным бинтом. При нарушении процесса глотания — протертая пища, питание через назогастральный зонд.

Источник: mozgvtonuse.com

Излечим ли боковой амиотрофический склероз — причины и первые симптомы БАС, фото патологии

Завтра может не начаться.

Речь в статье пойдет не о больных раком или ВИЧ инфицированных, а о тех, кто стал жертвой ситуации и обладает редким, не изученным заболеванием — боковой амиотрофический склероз.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), тяжелое, редкое (она встречается из ста тысяч в двух — шести случаях), заболевание нервной системы человека при котором поражаются и разрушаются ее клетки — нейроны, а точнее мотонейроны (отвечающие за двигательные функции организма), результатом становятся параличи и атрофия мышц.

Смерть наступает вследствие отказа в работе дыхательной мускулатуры. Протекает заболевание медленно, при этом сильно прогрессируя, и ведет к летальному исходу.

По статистике, больные умирают на протяжении 5 лет, после установления диагноза данного заболевания. В медицинской литературе можно встретить и другие названия данного вида болезни:

  • болезнь Луи Герига (чаще используется в англоязычных странах);
  • мотонейронная болезнь;
  • болезнь Шарко (он впервые описал ее в 1869 г.).

Причины БАС

Причины бокового амиотрофического склероза на данный момент точно не установлены и находятся в стадии изучения.

Ученные установили, что причиной развития болезни является появление в клетках человека четырех спиральной ДНК (в большом количестве), что приводит к нарушению синтеза белка, но как это действует на разрушение мотонейронов, пока не изучено, поэтому поставить верный диагноз тяжело, необходима консультация нескольких специалистов в данной области.

Факторы риска

Болезнь начинает развиваться в возрасте 30-50 лет. Порядка 5 % больных имеют наследственную форму, остальные не связанны с наследственностью.

Специалисты в области БАС не находят влияния на заболевание таких факторов как:

    • инфекция;
    • климат;
    • травмы;
    • перенесенные заболевания, поэтому объяснения с ссылкой на них не имеет положительных результатов;

в ходе некоторых научных исследований была выявлена взаимосвязь БАС с пестицидами, но научной теории по этому поводу пока нет.

Симптомы болезни

Не смотря на то, что болезнь у каждого развивается по-разному и все симптомы индивидуальны, общие, одинаковые выделить не имеется возможным, но на основании предыдущих клинических исследований есть возможность описать некоторые из них.

На первом этапе заболевания у больных, заболевших боковым амиотрофическим склерозом могут наблюдаться симптомы:

  1. Непроизвольный смех или плач (физическое повреждение мозга), часто путают с психическим заболеванием и обращаются не к тем специалистам.
  2. Расстройства двигательных функций (больной чаще начинает ронять предметы, спотыкаться, частичная и периодическая атрофия мышц, их ослабление и онемение).
  3. Нарушение речи (повторяющиеся слова, больной может забывать, о чем ведется речь).
  4. Атрофия мышц (чаще относится к ладоням, рукам, ногам, плечам, лопатке, ключице больного).
  5. Судороги (появление внезапных судорог мышц икр, или небольшое подергивание мышц всего тела).
  6. Болезнь носит прогрессирующий характер, а это значит, что со временем больной может утратить способность совсем, совершать раннее простые для него действия (например, застегивать пуговицы на одежде).
  7. По мере прогресса заболевания у пациента будут учащаться падения, появится необходимость в прогулочных ходунках, а в последствие и инвалидном кресле. Из-за ослабления мышц шеи, голова будет опускаться на грудь. По охвату болезнью мышц туловища, больному будет тяжело подниматься, сидеть или стоять.
  8. Речь станет медленной, через «нос», как исход — может утратить ее вовсе. У некоторых больных речь продолжает оставаться до конца их дней.
  9. Возникнут трудности при сгибе ног, вследствие чего они перерастут в спазмы мышц.
  10. Наблюдается явление — «слюноотделения» (оно носит не понятный и не доказанный характер). Больной начинает ею захлебываться и появляется необходимость в энтеральном питании.
  11. Дыхательные проблемы. Ослабевают респираторные мышцы и замедляется работа диафрагмы.
  12. Появляются: удушья ( в следствии кислородное голодание на их почве галлюцинации), головная боль, бессонница (вследствие ночные кошмары).
  13. Появление паралича. Он прогрессирует и больные соблюдают постельный режим (появление запоров).

Болезнь не изучена, поэтому эти же признаки можно отнести к похожим заболеваниям головного мозга и нервной системы:

  • аутизм;
  • болезнь Паркинсона;
  • рассеянный склероз.

Как вовремя определить признаки деменции у стариков, чтобы начать своевременное лечение заболевания.

Диагностика

Существует множество заболеваний со схожими признаками, поэтому установление диагноза чаще всего происходит «методом исключения», то есть отбрасыванием одно за одним заболеваний (уже более изученных) из списка предполагаемых.

Тем не менее, международная федерация неврологии определила критерии, на основании которых можно склоняться к наличию у больного боковой амиотрофический склероз БАС:

  • выявление разрушений мотонейронов (на основании клинических данных (наблюдение));
  • выявление разрушения мотонейронов (на основании электрофизиологических данных (изучения клеток));
  • прогрессирование процесса разрушения мотонейронов (клинические исследования).

На фото видно, какие поражения органам организма наносит боковой амиотрофический склероз

Лечение патологии

Лечение бокового амиотрофического склероза практически невозможно на данном этапе развития медицины.

Заключается, прежде всего, в поддерживающей медикаментозной терапии.

Она направлена на снятия мышечной слабости или дрожания конечностей, на замедление процесса развития заболевания, но полного излечения не дает.

Современной медицине известен один препарат, запатентованный в Европе, но не зарегистрированный в России, и как следствие не может быть назначен врачом.

Его название Рилузол, который выпускается в виде таблеток.

Больным назначаются антиоксиданты, так как считается, что больные БАС боковым амиотрофическим склерозом подвержены более, чем другие больные, воздействию свободных радикалов, влияющих на разрушение клеток, но клинические испытания не доказали их положительного действия.

Врачи советуют использовать поддерживающую терапию, которая заключается в расслабляющем массаже, ароматерапии. Считается, что спокойствие и расслабление поможет преодолеть больному симптомы БАС.

Если все-таки поставлен диагноз синдром бокового амиотрофического склероза, близким не стоит расстраиваться раньше времени, а постараться облегчить остаток жизни больному.

Прогноз

После появления признаков и симптомов данного заболевания продолжительность жизни пациентов не превышает 5 лет. Неблагоприятным признаком является пожилой возраст у пациента и развитие отклонений в работе организма.

Акция в поддержку исследований в области изучения БАС

До 2011 года БАС не являлось в списке редких заболеваний (редкость определяется наличием больных с данной формой заболевания). Это и не удивительно. Легче поставить клеймо «безнадежность», чем дарить надежду, занимаясь изучением заболевания.

В 2014 году стартовала акция по сбору средств в поддержку развития исследований данного заболевания. Связанно это с тем, что больным не оказывают необходимого медицинского лечения и отсутствуют препараты для лечения БАС. Больные радуются каждому новому дню, не имея надежду на выздоровление.

Болезнь боковой амиотрофический склероз – тяжелое неизлечимое заболевание ЦНС. Его слабая изученность оставляет не много шансов заболевшему на успешное выздоровление.

Однако начавшиеся в последнее время исследования дарят надежду, что в ближайшие годы удастся выявить причины этого страшного недуга и врачи научатся с ним бороться.

Видео: О жизни больных боковым амиотрофическим склерозом (БАС)

Документальный фильм о непростой жизнедеятельности при БАС. Что можно сделать при этом заболевании, как облегчить жизнь больных?

Источник: neurodoc.ru